Demenza frontotemporale, che cos'è?

La demenza frontotemporale di solito inizia con cambiamenti di personalità, comportamento, lingua, affetto o funzioni esecutive. È una demenza con tre varianti: Variante frontale, demenza semantica e afasia primaria progressiva. L'aspetto più frequente di questa demenza è di circa sessant'anni. La variante frontale e la demenza semantica si verificano più negli uomini; D'altra parte, l'afasia primaria progressiva è più frequente nelle donne. Nella variante anteriore la progressione è più veloce. Coloro che amano la longevità sono quelli che soffrono di demenza semantica.

La complessità di questo tipo di demenza a causa delle sue tre varianti, ci porta a sgretolarsi ogni tipo di variante in tutto l'articolo. Sarà studiato all'inizio, nei criteri diagnostici, nonché nei criteri esclusivi. Ognuna delle varianti ha caratteristiche specifiche in cui sarà approfondito a poco. Iniziamo!

Contenuto

• Classificazione della demenza frontotemporale
• Variante anteriore della demenza frontotemporale
  • Criteri essenziali
  • Manifestazioni che supportano la diagnosi
  • Aspetti che escludono la diagnosi
  • Dati di esclusione relativi
• Criteri diagnostici della variante semantica
  • Aspetti diagnostici essenziali
  • Aspetti che supportano la diagnosi
  • Aspetti che escludono la diagnosi
  • Dati di esclusione relativi
• Criteri diagnostici di afasia primaria progressiva
  • Bibliografia

Classificazione della demenza frontotemporale

Hodges e Miller (2001) classificano la demenza frontotemporale in tre gruppi:

• Variante frontale. I sintomi associati sono la personalità e il cambiamento di comportamento. La lesione si trova nella corteccia orbitofrontale bilaterale.
• Afasia primaria progressiva. Sintomi di afasia non fluida, alterazione dell'espressione ma conservazione della comprensione. L'area interessata è l'area perisilviana sinistra.
• Demenza semantica. È espresso attraverso un'afasia anomica fluente con l'alterazione della comprensione e della perdita di significato. La lesione si trova nella corteccia temporale inferibile a sinistra o bilaterale.

Variante anteriore della demenza frontotemporale

Nel 90% dei casi della variante anteriore ci sono alterazioni nel comportamento. Possono essere trovati Due sindromi cliniche di questa variante: apatiche e disinibite. Nel primo, c'è un'atrofia dell'area dorsolaterale del lobo frontale; Nel secondo, c'è atrofia dell'area orbitomediale del lobo frontale e del lobo temporale. Il team di Neary (1998) stabilisce diversi criteri diagnostici della variante anteriore.

Criteri essenziali

1. Casa insidiosa e progressione graduale.
2. Disturbo del comportamento sociale delle relazioni interpersonali precoci.
3. Alterazione precoce dell'introspezione.
4. Superficialità emotiva e indifferenza.
5. Apparenza iniziale di Anosognosia.

Manifestazioni che supportano la diagnosi

1. Inizia prima di 65 anni.
2. Gruppo familiare di demenza o antecedente di un disturbo familiare simile.
3. Disturbo comportamentale: Deterioramento della cura e del bagno personale. Inflessibilità e rigidità mentale. Impersistenza e distrabilità. Comportamento iporale e cambiamenti nel comportamento alimentare. Comportamento stereotipato.
4. Alterazioni del linguaggio e del linguaggio: Alterazioni della sfaccettatura espressiva come perdita di concrezione linguistica, parla rotto e perdita di spontaneità. Presenza di Ecolalia. Lingua stereotipata. Perseveranza. Mutismo tardivo.
5. Segni fisici: Riflessi di disinibizione corticale. Incontinenza urinaria. Acinesia, rigidità e tremore. Pressione sanguigna bassa e labile. Paralisi lombare, debolezza e atrofia muscolare.
6. Test supplementari: Esplorazione neuropsicologica. Elettroencefalogramma normale in stadi con evidenza ovvia. Test di neuroimaging cerebrale con anomalia nella parte anteriore o temporanea.

Aspetti che escludono la diagnosi

1. Aspetti clinici: Casa improvvisa. Precedente trauma cranico. Intenso disturbo della memoria nelle fasi iniziali della demenza. Disorientamento spaziale. Logoclonie (ripetizioni spasmodiche di una sillaba nel mezzo o alla fine di una parola) e una rapida perdita del pensiero. Mioclonie (spasmi veloci di un gruppo muscolare o muscolare). Debolezza corticospinale. Atassia cerebellare. Coreoatetosi (movimenti non controllati e involontari).
2. Test supplementari: Alterazioni della posizione, specialmente nell'area dopo la fessura di Rolando. Lesioni cerebrali in diverse aree. Affezione di un'alterazione infiammatoria o metabolica come sclerosi multipla, sifilide o AIDS.

Dati di esclusione relativi

1. Alcolismo cronico.
2. Ipertensione arteriosa a lunga evoluzione.
3. Storia personale delle malattie vascolari.

Criteri diagnostici della variante semantica

La caratteristica principale della variante semantica è la perdita del significato delle parole. Tuttavia, possono essere preservati aspetti fonologici e sintattici del linguaggio. La coscienza della demenza all'inizio è bassa. A poco a poco, la capacità di comprendere il significato delle parole è persa. Lo stesso accade con stimoli visivi, odori, sapori e suoni non verbali. Qualcosa di curioso in questo tipo di pazienti è la capacità di usare oggetti che affermano di non sapere. Il team di Neary (1998), elabora anche i diversi aspetti diagnostici della variante semantica.

Aspetti diagnostici essenziali

1. Casa insidiosa e progressione graduale.
2. Disturbo linguistico. Contenuto spontaneo spontaneo ma scarso. Perdita del significato delle parole. Difficoltà a chiamare e comprendere. Parafasia semantica.
3. Disturbo della percezione. Presenza di prosopagnosia e agnosia associativa.
4. Normalità nella copia di un disegno e test di associazione basati sui dati di percezione.
5. Ripetizione normale di parole isolate.
6. Scrittura e lettura normali.

Aspetti che supportano la diagnosi

1. Aspetti che supportano la diagnosi di degenerazione frontotemporale: Inizia prima di 65 anni. Contesto di disturbo simile alla famiglia simile. Malattia dei motoneuroni con paralisi del bulbare, debolezza e diradamento muscolare e fascicolazioni.
2. Discorso e lingua: Logorrhea. Uso idiosincratico delle parole. Assenza di parafasie fonesiche. Dislessia e disgrafia superficiale. Il calcolo aritmetico non è alterato.
3. Condotta: Perdita di interesse e mancanza di empatia. Diminuzione dell'interesse per l'ambiente. Avarizia.
4. Segni fisici: Assenza di aspetto tardivo di riflessi di disinibizione corticale. Acinesia, ipertonia e tremore.
5. Test supplementari: All'interno di questi test troviamo quelli di neuropsicologia, elettroencefalogramma e neuroimaging cerebrale. Per quanto riguarda i test neuropsicologici, è apprezzato un notevole deterioramento semantico, ma vengono conservate abilità speciali e memoria episodica. L'elettroencefalogramma appare normale. I neuroimagen cerebrale mostra anomalia predominante nella regione temporale anteriore.

Aspetti che escludono la diagnosi

1. Di anamnesi ed esplorazione: Eventi a casa e ictal spazzolati. Trauma cranico vicino al cibo delle manifestazioni. Amnesia di stampa intensa. Disorientamento spaziale. Parlare accelerato. Mioclonia. Debolezza corticospinale. Atassia cerebellare e coreatetosi.
2. Test supplementari: All'interno del neuroimagen cerebrale troviamo carenze strutturali nella regione retronorio e lesioni multifocali. Ci sono anche segni di coinvolgimento cerebrale da parte di processi infiammatori o infettivi come sclerosi multipla, sifilide o AIDS.

Dati di esclusione relativi

1. Alcolismo cronico.
2. Ipertensione arteriosa a lunga evoluzione.
3. Storia personale delle malattie vascolari.

Criteri diagnostici di afasia primaria progressiva

Una delle caratteristiche principali di questa variante è la difficoltà per la nomina (Anomia), così come anomalie nel linguaggio. C'è una diminuzione delle dimensioni delle frasi, delle parafasie fonologiche, della prosodia e degli errori grammaticali.

Ci sono due varianti: fluente e non fluente. La variante fluente è caratterizzata dalla conservazione della fonologia e della sintassi ma avendo un'elaborazione semantica alterata. La variante non fluente ha alterazioni grammaticali e parafrafia fonologica. Si osserva la conservazione della comprensione, dell'intelligenza non verbale e della memoria. Mesulam (2003) lo riassume nella tabella seguente:

1. Inizio insidioso e progressione graduale di alterazioni nella memoria delle parole, denominazione degli oggetti o comprensione delle parole, manifestate durante una conversazione spontanea o attraverso test linguistici applicati in un'esplorazione neuropsicologica formale.
2. Tutte le difficoltà che si manifestano per lo sviluppo delle attività quotidiane saranno attribuibili all'alterazione del linguaggio, almeno durante i primi due anni di evoluzione.
3. Lingua premómondo normale, Tranne se ci sono prove di una dislessia costituzionale.
4. Durante i primi due anni di evoluzione L'apatia non è significativamente osservata, Dimenticare fatti recenti, alterazioni visuospaziali, comportamento disinibito, differenze nel riconoscimento visivo o disfunzione del motorio sensibile.
5. IL Acalculia e ideomotora aprassia può apparire nei primi due anni.
6. Dopo i primi due anni di evoluzione, altre funzioni possono essere deteriorate, tuttavia, La lingua sarà la più colpita.
7. Assenza di cause specifiche, come un ictus cerebrale o un tumore.

Bibliografia

• Hodges, j. e Miller, B. (2001). La classificazione, la genetica e la neuropatologia della demenza frontotemporale. Neurocase, 7, 31-35.
• Igorri, a. (2007). Demenza frontotemporale. Colombian Magazine of Psychiatry, 35, 139-156.
• Mesulam, m. (2003). Afasia progressiva primaria: una demenza basata sulla lingua. The New England Journal of Medicine, 349, 1535-1542.
• Neary, d., Snowden, j., Gustafson, l., Passanti, u., Stuss, d., Black, S, et al. (1998). Degenerazione della lobar frontotemporale: un Connsus su criteri diagnostici clinici. Neurologia, 51, 1546-52.